Redka, a neozdravljiva bolezen pljuč je še vedno slabo prepoznavna in zato pogosto pozno zdravljena.
Idiopatična pljučna fibroza (IPF) je redka bolezen pljuč, katere preživetje je primerljivo z najtežjimi oblikami raka. Zanjo je značilno nepovratno brazgotinjenje pljučnega tkiva, ki postaja vse bolj nefunkcionalno. Vzroka za IPF še ne poznamo, poznamo pa dejavnike tveganja, ki pogosteje privedejo do bolezni, pojasnjuje primarijka Katarina Osolnik, dr. med., spec. int. med., z Univerzitetne klinike za pljučne bolezni in alergije – Klinike Golnik: »Eden glavnih rizičnih dejavnikov je kajenje, takoj za njim pa delo ali bivanje v umazanem okolju. Naslednji dejavnik je genetska naravnanost, ki pa je na srečo precej redka. To so družinske pljučne fibroze, pri katerih v eni družini najdemo bolnike v dveh zaporednih generacijah in poznamo gene, prek katerih se ta bolezen deduje. Pri tej genetski obliki je zlasti neugodno to, da zbolijo zelo mladi ljudje in da je bolezen lahko združena še s prizadetostjo kostnega mozga, zato je prognoza še slabša. Sicer pa velja, da je IPF bolezen starih ljudi. Po nekaterih teorijah gre za posledico staranja organizma, kar lahko pomeni, da imajo bolniki že tudi nekatere druge bolezni, kar seveda prognozo še poslabša.« Prognoza pa že tako ni dobra, saj bolnikom z IPF po odkritju bolezni v povprečju ostane le še od dve do pet let življenja.
Suh kašelj, pokanje v pljučih in betičasti prsti
Znaki IPF so v zgodnji fazi podobni številnim drugim obolenjem pljuč, zato je bolezen vse prej kot enostavno diagnosticirati in bolezenskih znakov družinski zdravniki nemalokrat ne pripišejo pljučni bolezni. »Predvsem bolniki sami so pogosto premalo pozorni. Težka sapa, ki se začne pojavljati pri naporih, ki so bili prej za bolnika normalna obremenitev, recimo pri hoji v hrib, je lahko že prvi znak. Ko bolezen napreduje, postanejo bolniki nezmogljivi že pri hoji po ravnem. Praktično vsi bolniki kašljajo in nič ne izkašljujejo. Pri več kot polovici bolnikov se lahko pojavijo t. i betičasti prsti. Zadebeljene konice prstov ljudje hitro opazijo, lahko je to prvi znak, ki bolnika pripelje k zdravniku. Z napredovanjem bolezni postanejo bolniki vedno manj aktivni, včasih to fazo spremlja tudi depresija, izrazito slabo počutje, bolniki lahko začnejo hujšati, so neješči. To so tisti znaki, ki morajo bolnika privesti do zdravnika. Pri pregledu takega bolnika pa je pomembno, da je zdravnik osredotočen na poslušanje pljuč, saj je pri IPF zelo značilno pokanje v pljučih, ki ga ne smemo zamenjati s srčnim popuščanjem ali pljučnico,« opozarja primarijka Osolnik.
Dolga pot do diagnoze
Za bolnika z IPF je ključno pravočasno odkritje bolezni »ker je tudi možnost zdravljenja, če bolnika odkrijemo v zgodnejši fazi bolezni, boljša. Po podatkih konzilija na Golniku imamo v tem letu 26 novih primerov IPF,« dodaja primarijka. Toda kljub poenotenim kriterijem za postavitev diagnoze. IPF po nekaterih podatkih neredko diagnosticiramo šele leto in pol potem, ko bolnik prvič poišče zdravniško pomoč. Kar zanj pomeni izgubo dragocenega časa in slabšo prognozo. »Res je. Prepozno se pomisli tudi na možnost te bolezni. Ko se pot k specialistu začne, ni dolga. Vsaj v naši državi velja, da imamo eno najbolje organiziranih pulmoloških služb, zato pri pulmologih ni čakalnih vrst. Mora pa lečeči zdravnik posumiti tudi na možnost te bolezni. Ko zdravnik posumi na IPF, pa so pravila, kako naprej, res natančna. Bolnika je treba v tem primeru takoj napotiti k pulmologu, ki pregleda rentgensko sliko pljuč, ki je lahko tudi pri bolniku z IPF sicer povsem brez posebnosti. Sledi meritev pljučne funkcije, poslušanje pljuč, ključna preiskava za postavitev te diagnoze pa je visokoločljivostno globinsko slikanje – CT.«
Sledite notranjemu glasu
Če kljub terapiji svojega zdravnika težave zaradi zadihanosti in suhega kašlja ne pojenjajo, ga ponovno obiščite in vljudno prosite, da vas napoti na dodatne preiskave. Ali kot pravi predsednik Društva pljučnih in alergijskih bolnikov Mirko Triller: »Če terapija ne pomaga, moraš izbranemu zdravniku to povedati, prav tako, da želiš obravnavo pri specialistu. Naši pulmologi so izredno dobri. Sam imam izkušnje tako na Golniku kot v Ljubljani. Pred zdravniki ne smemo biti ponižni, moramo jim povedati svoja občutenja, saj zdravnik samo iz pogleda tudi ne more vedeti, ali je izboljšanje ali ga ni. Zato mislim, da mora tudi bolnik vztrajati in realno povedati, kako se počuti.«
Sprejeti take bolezni ni lahko
Možnosti zdravljenja IPF so omejene. Ena od možnosti je transplantacija pljuč, ki je primerna le za nekatere bolnike. Bolnike z IPF po obravnavi na posebnem konziliju Klinike Golnik sicer po smernicah zdravijo z antifibrotiki: »Pri nas sta na voljo dve zdravili, za obe je dokazano, da upočasnita upad pljučne funkcije. Bolnike v napredovali fazi bolezni zdravimo s kisikom, pozneje moramo zdraviti tudi pridruženo srčno popuščanje, pomagamo jim s sredstvi za lajšanje zelo motečega izrazitega kašlja. Na koncu jim omogočimo paliativno obravnavo. Zelo pomembno je, da se z bolniki in svojci odkrito pogovorimo in jim bolezen predstavimo, saj večina zanjo sliši prvič. In sprejeti tako diagnozo ni lahko. Ne za bolnika ne za svojce,« sklene primarijka Katarina Osolnik.
Besedilo: Slavka Brajović Hajdenkumer // Fotografije: shutterstock, osebni arhiv
Novo na Metroplay: Bojan Cvjetićanin o novem albumu, najbolj osebnih pesmih in kakšen je na domačem kavču